Sunday, February 27, 2011

Penyakit Hodgkin (Limfoma Hodgkin)

Limfoma adalah suatu kanker (keganasan) dari sistem limfatik (getah bening). Sistem limfatik membawa tipe khusus dari sel darah putih yang disebut limfosit melalui suatu jaringan dari saluran tubuler (pembuluh getah bening) ke seluruh jaringan tubuh, termasuk sumsum tulang. @konsultasi-penyakit

Tersebarnya jaringan ini merupakan suatu kumpulan limfosit dalam nodus limfatikus yang disebut kelenjar getah bening. Limfosit yang ganas (sel limfoma) dapat bersatu menjadi kelenjar getah bening tunggal atau dapat menyebar di seluruh tubuh, bahkan hampir di semua organ.

Dua tipe utama dari limfoma adalah Limfoma Hodgkin (yang lebih sering disebut Penyakit Hodgkin) dan Limfoma Non Hodgkin. Limfoma Burkitt dan mikosis fungoides termasuk ke dalam jenis Limfoma Non Hodgkin.

Penyakit Hodgkin (Limfoma Hodgkin) adalah suatu jenis limfoma yang dibedakan berdasarkan jenis sel kanker tertentu yang disebut sel Reed-Stenberg, yang memiliki tampilan yang khas dibawah mikroskop. Sel Reed-Sternberg memiliki limfositosis besar yang ganas yang lebih besar dari satu inti sel. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada biopsi yang diambil dari jaringan kelenjar getah bening, yang kemudian diperiksa dibawah mikroskop.

Penyakit Hodgkin diklasifikasikan ke dalam empat kelompok berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat dibawah mikroskop.

Jenis Penyakit Hodgkin

JenisGambaran MikroskopikKejadianPerjalanan Penyakit
Limfosit PredominanSel Reed-Stenberg sangat sedikit tapi ada banyak limfosit3% dari kasusLambat
Sklerosis NodulerSejumlah kecil sel Reed-Stenberg dan campuran sel darah putih lainnya;
daerah jaringan ikat fibrosa
67% dari kasusSedang
Selularitas CampuranSel Reed-Stenberg dalam jumlah yang sedang dan campuran sel darah putih lainnya25% dari kasusAgak cepat
Deplesi LimfositBanyak sel Reed-Stenberg dan sedikit limfosit
jaringan ikat fibrosa yang berlebihan
5% dari kasusCepat


PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, walaupun beberapa ahli menduga bahwa penyebabnya adalah virus, seperti virus Epstein Barr. Penyakit ini tampaknya tidak menular.

Di Amerika, 6000-7000 kasus baru dari penyakit Hodgkin terjadi setiap tahunnya.
Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria. Penyakit Hodgkin bisa muncul pada berbagai usia, tetapi jarang terjadi sebelum usia 10 tahun. Paling sering ditemukan pada usia diantara 15-34 tahun dan diatas 60 tahun.


GEJALA
Penyakit Hodgkin biasanya ditemukan jika seseorang mengalami pembesaran kelenjar getah bening, paling sering di leher,tapi kadang-kadang di ketiak dan pangkal paha.
Walaupun biasanya tidak nyeri, pembesaran tersebut bisa menimbulkan nyeri dalam beberapa jam setelah penderita meminum alkohol dalam jumlah yang banyak.

Kadang pembesaran kelenjar getah bening berada jauh di dalam dada atau perut, yang biasanya tidak nyeri dan ditemukan secara tidak terduga pada pemeriksaan rontgen dada atau CT scan untuk keperluan lain.

Gejala lainnya adalah demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.
Beberapa penderita mengalami demam Pel-Ebstein, dimana suhu tubuh meinggi selama beberapa hari yang diselingi dengan suhu normal atau di bawah normal selama beberapa hari atau beberapa minggu.

Gejala lainnya timbul berdasarkan lokasi pertumbuhan sel-sel limfoma.

Gejala dari Penyakit Hodgkin

GejalaPenyebab
Berkurangnya jumlah sel darah merah (menyebabkan anemia, sel darah putih dan trombosit
kemungkinan nyeri tulang
Limfoma sedang menyebar ke sumsum tulang
Hilangnya kekuatan otot
suara serak
Pembesaran kelenjar getah bening menekan saraf di tulang belakang atau saraf pita suara
Sakit kuning (jaundiceLimfoma menyumbat aliran empedu dari hati
Pembengkakan wajah, leher & alat gerak atas
(sindroma vena kava superior)
Pembesaran kelenjar getah bening menyumbat aliran darah dari kepala ke jantung
Pembengkakan tungkai dan kakiLimfoma menyumbat aliran getah bening dari tungkai
Keadaan yang menyerupai pneumoniaLimfoma menyebar ke paru-paru
Berkurangnya kemampuan untuk melawan infeksi dan meningkatnya kecenderungan mengalami infeksi karena jamur dan virusPenyakit sedang menyebar


DIAGNOSA
Pada penyakit Hodgkin, kelenjar getah bening biasanya membesar secara perlahan dan tidak menimbulkan nyeri, tanpa adanya infeksi. Jika pembesaran ini berlangsung selama lebih dari 1 minggu, maka akan dicurigai sebagai penyakit Hodgkin, terutama jika disertai demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.

Kelainan dalam hitung jenis sel darah dan pemeriksan darah lainnya bisa memberikan bukti yang mendukung. Tetapi untuk menegakkan diagnosis, harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening yang terkena, untuk menemukan adanya sel Reed-Sternberg.


Stadium Penyakit Hodgkin.

Sebelum pengobatan dimulai, harus ditentukan luasnya penyebaran limfoma atau stadium dari penyakit ini. Penyakit ini dikelompokkan menjadi 4 stadium berdasarkan penyebaran dan gejalanya. Pemilihan pengobatan dan prognosisnya tergantung kepada stadium penyakit ini.

Keempat stadium dikelompokkan lagi menjadi A (tidak adanya) atau B (adanya) satu atau lebih dari gejala berikut:
- demam yang penyebabnya tidak diketahui (lebih dari 37,8? Celsius selama 3 hari berturut-turut)
- keringat malam
- penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya sebanyak lebih dari 10% berat badan sebelumnya dalam waktu 6 bulan.

Beberapa prosedur digunakan untuk menentukan stadium dan menilai penyakit Hodgkin:
  1. Pemeriksaan rontgen dada membantu menemukan adanya pembesaran kelenjar di dekat jantung
  2. Limfangiogram bisa menggambarkan kelenjar getah bening yang jauh di dalam perut dan panggul
  3. CT scan lebih akurat dalam menemukan pembesaran kelenjar getah bening atau penyebaran limfoma ke hati dan organ lainnya
  4. Skening gallium bisa digunakan untuk menentukan stadium dan menilai efek dari pengobatan
  5. Laparatomi (pembedahan ntuk memeriksa perut) kadang diperlukan untuk melihat penyebaran limfoma ke perut.

Stadium dan Prognosis Penyakit Hodgkin

StadiumPenyebaran penyakitKemungkin untuk sembuh
(angka harapan hidup selama 15 tahun tanpa penyakit lebih lanjut)
ITerbatas ke kelenjar getah bening dari satu bagian tubuh
(misalnya leher bagian kanan)
Lebih dari 95%
IIMengenai kelenjar getah bening dari 2 atau lebih daerah pada sisi yang sama dari diafragma, diatas atau dibawahnya
(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan ketiak)
90%
IIIMengenai kelenjar getah bening diatas & dibawahdiafragma
(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan selangkangan)
80%
IVMengenai kelenjar getah bening dan bagian tubuh lainnya
(misalnya sumsum tulang, paru-paru atau hati
60-70%


PENGOBATAN
2 jenis pengobatan yang efektif untuk penyakit Hodgkin adalah terapi penyinaran dan kemoterapi. Dengan salah satu atau kedua pengobatan tersebut, sebagian besar penderita bisa disembuhkan.

Terapi penyinaran sendiri menyembuhkan sekitar 90% penderita stadium I atau II. Pengobatan biasanya dilakukan selama 4-5 minggu, penderita tidak perlu dirawat. Penyinaran ditujukan kepada daerah yang terkena dan kelenjar getah bening di sekitarnya. Kelenjar getah bening di dada yang sangat membesar diobati dengan terapi penyinaran yang biasanya mendahului atau mengikuti kemoterapi. Dengan pendekatan ini, 85% penderita bisa disembuhkan.

Pengobatan untuk stadium III bervariasi, tergantung kepada keadaan. Jika tanpa gejala, kadang terapi penyinaran saja sudah mencukupi. Tetapi hanya 65-75% penderita yang sembuh. Penambahan kemoterapi akan meningkatkan kemungkinan untuk sembuh sampai 75-80%. Jika pembesaran kelenjar getah bening disertai dengan gejala lainnya, maka digunakan kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran. Angka kesembuhan berkisar diantara 70-80%.

Pada stadium IV digunakan kombinasi dari obat-obat kemoterapi. Dua kombinasi tradisional adalah:
- MOPP (mekloretamin, vinkristin/onkovin, prokarbazin dan prednison)
- ABVD (doksorubisin/adriamisin, bleomisin, vinblastin dan dakarbazin).

Setiap siklus kemoterapi berlangsung selama 1 bulan, dengan waktu pengobatan total adalah 6 bulan atau lebih. Bisa juga digunakan kombinasi obat lainnya. Pengobatan ini memberikan angka kesembuhan lebih dari 50%.

Kemoterapi memiliki efek samping yang serius, yaitu bisa menyebabkan:
- kemandulan sementara atau menetap
- meningkatnya kemungkinan menderita infeksi
- kerontokan rambut yang bersifat sementara.

Leukemia dan kanker lainnya terjadi pada beberapa penderita dalam 5-10 tahun atau lebih setelah pemberian kemoterapi atau terapi penyinaran atau keduanya. Penderita yang tidak menunjukkan perbaikan setelah terapi penyinaran atau kemoterapi atau yang membaik tapi kemudian kambuh kembali dalam 6-9 bulan, memiliki harapan hidup yang lebih kecil dibandingkan dengan penderita yang mengalami kekambuhan dalam 1 tahun atau lebih setelah terapi awal.

Kemoterapi lebih lanjut yang dikombinasikan dengan terapi penyinaran dosis tinggi dan pencangkokan sumsum tulang atau sel stem darah, bisa menolong penderita tersebut. Kemoterapi dosis tinggi yang dikombinasikan dengan pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko tinggi terhadap infeksi, yang bisa berakibat fatal. Tetapi sekitar 20-40% penderita yang menjalani pencangkokan sumsum tulang terbebas dari penyakit Hodgkin selama 3 tahun atau lebih dan bisa sembuh. Hasil terbaik bisa dicapai pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dengan keadaan kesehatan yang baik.

Kombinasi sediaan kemoterapi untuk Penyakit Hodgkin
SediaanObatKeterangan
MOPPMekloretamin (nitrogen mustard)
Vinkristin(onkovin)
Prokarbazin
Prednison
Merupakan sediaan pertama, ditemukan pada tahun 1969,kadang masih digunakan
ABVDDoksorubisin(adriamisin)
Bleomisin
Vinblastin
Dakarbazin
Dikembangkan untuk mengurangi efek samping dari MOPP (misalnya kemandulan menetap & leukemia)
Menyebabkan efek samping berupa keracunan jantung & paru2
Angka kesembuhannya menyerupai MOPP
Lebih sering digunakan dibandingkan MOPP
ChiVPPKlorambusil
Vinblastin
Prokarbazin
Prednison
Kerontokan rambut yg terjadi lebih sedikit dibandingkan pada pemakaian MOPP & ABVD
MOPP/ABVDBergantian antara MOPP & ABVDDikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh, tetapi belum terbukti
Angka harapan hidup bebas kekambuhan lebih baik dibandingkan sediaan lainnya
MOPP/ABVhibridMOPP bergantian dengan
Doksorubisin(adriamisin)
Bleomisin
Vinblastin
Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh & untuk mengurangi keracunan
Masih dalam penelitian

0 comments:

Post a Comment